Bilirubin gián tiếp là gì?
Bilirubin gián tiếp, còn được gọi là Bilirubin không liên hợp, là sản phẩm phân hủy của heme, một thành phần của huyết sắc tố trong hồng cầu. Nó được tạo ra khi các tế bào hồng cầu bị phá vỡ và được vận chuyển đến gan để xử lý tiếp.
Bilirubin gián tiếp được tạo ra trong quá trình phân hủy hồng cầu
Khi các tế bào hồng cầu hết tuổi thọ (khoảng 120 ngày), chúng sẽ bị phân hủy bởi các đại thực bào, chủ yếu ở lá lách và gan. Phân tử heme được giải phóng khỏi hemoglobin và được chuyển hóa thành Bilirubin không liên hợp nhờ enzyme heme oxydase.
Loại Bilirubin không liên hợp này không tan trong nước và được vận chuyển trong máu liên kết với một loại protein gọi là albumin. Ở gan, Bilirubin không liên hợp được tách ra khỏi albumin rồi liên hợp (kết hợp với axit glucuronic) nhờ enzyme UDP-glucuronosyltransferase.
Bilirubin liên hợp hòa tan trong nước và có thể bài tiết qua mật, sau đó được vận chuyển đến ruột và đào thải qua phân.
Về bản chất, Bilirubin gián tiếp là dạng Bilirubin được tạo ra trong quá trình phân hủy hồng cầu ban đầu và được vận chuyển đến gan để xử lý tiếp.
Bệnh vàng da tăng Bilirubin gián tiếp
Vàng da do tăng Bilirubin gián tiếp là tình trạng da và mắt của người bệnh chuyển sang màu vàng do tăng năng độ Bilirubin gián tiếp trong huyết thanh, một tình trạng bệnh lý thường gặp ở trẻ sơ sinh.
Vàng da ở trẻ sơ sinh là một tình trạng phổ biến, đặc biệt là ở trẻ sinh non trước 38 tuần tuổi và một số trẻ bú mẹ. Vàng da ở trẻ sơ sinh thường xảy ra do gan của trẻ chưa đủ trưởng thành để loại bỏ Bilirubin trong máu. Ở một số trẻ, một bệnh lý tiềm ẩn có thể gây ra vàng da ở trẻ sơ sinh.
Trong một số trường hợp hiếm gặp, nồng độ Bilirubin trong máu cao bất thường có thể khiến trẻ sơ sinh có nguy cơ bị tổn thương não, đặc biệt là khi có một số yếu tố nguy cơ gây vàng da nặng.
Có rất nhiều nguyên nhân dẫn đến bệnh vàng da do tăng Bilirubin gián tiếp:
Tăng sản xuất Bilirubin
- Thường gặp là bệnh vàng da tan máu là một loại vàng da phát sinh từ tình trạng tan máu hoặc phá hủy quá mức các tế bào hồng cầu, khi sản phẩm phụ là Bilirubin không được các tế bào gan bài tiết đủ nhanh
- Bất đồng nhóm máu: Bất đồng nhóm máu ABO và Rh giữa mẹ và con là nguyên nhân phổ biến.
- Rối loạn di truyền: Các tình trạng như thiếu hụt Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD), bệnh hồng cầu hình cầu di truyền và các thiếu hụt enzyme khác có thể gây ra tình trạng hồng cầu dễ vỡ và tan máu.
- Nhiễm trùng: Nhiễm trùng huyết hoặc nhiễm trùng bẩm sinh có thể dẫn đến tan máu.
Giảm chức năng chuyển hóa Bilirubin
- Hội chứng Gilbert: Một tình trạng di truyền khiến gan giảm khả năng xử lý Bilirubin do hoạt động của enzym glucuronyl transferase giảm.
- Hội chứng Crigler-Najjar: Một rối loạn di truyền nghiêm trọng hơn hội chứng Gilbert, với hoạt động glucuronyl transferase thậm chí còn thấp hơn.
- Vàng da do sữa mẹ: Mặc dù chưa được hiểu đầy đủ, một số thành phần trong sữa mẹ có thể ảnh hưởng đến quá trình liên hợp Bilirubin ở một số trẻ sơ sinh.
- Thuốc và chất độc: Một số loại thuốc hoặc độc tố có thể ảnh hưởng đến quá trình chuyển hóa Bilirubin.
Hội chứng Gilbert là rối loạn chuyển hóa Bilirubin di truyền lành tính
Tăng tái hấp thu Bilirubin từ ruột có thể do một số nguyên nhân
- Giảm vi khuẩn đường ruột: Giảm hoạt động của vi khuẩn chuyển hóa Bilirubin thành chất chuyển hóa không hấp thụ được có thể dẫn đến việc tái hấp thu nhiều Bilirubin hơn.
- Vàng da do sữa mẹ: Trong một số trường hợp, các chất trong sữa mẹ có thể cản trở khả năng xử lý Bilirubin của gan, gây tăng tái hấp thu.
- Chậm đi ngoài phân su: Trẻ sơ sinh không đi ngoài phân su (lần đi ngoài đầu tiên) nhanh chóng có thể tái hấp thu nhiều Bilirubin hơn từ ruột.
Khi bệnh vàng da do tăng Bilirubin gián tiếp phải làm sao?
Khi bị bệnh Vàng da do tăng Bilirubin gián tiếp cần liên hệ ngay với bác sĩ chuyên khoa để được khám và điều trị một cách toàn diện.
Bạn cần được bác sĩ tư vấn về tình trạng vàng da tăng Bilirubin gián tiếp
Các xét nghiệm cần làm bao gồm xét nghiệm đánh giá độ nặng và xét nghiệm tìm nguyên nhân:
- Đánh giá mức độ Bilirubin máu.
- Tìm nguyên nhân: công thức máu, phết máu ngoại biên, nhóm máu mẹ-con, test coombs trực tiếp, men G6PD, chức năng tuyến giáp…
Xem thêm: Xét nghiệm chức năng gan và lưu ý khi thực hiện
Có 2 phương pháp điều trị chính là chiếu đèn và thay máu:
– Chiếu đèn là phương pháp được sử dụng rộng rãi, an toàn và hiệu quả ở phần lớn trẻ vàng da. Chiếu đèn có thể chiếu một mặt hoặc hai mặt tùy vào mức độ tăng Bilirubin và sự đáp ứng của trẻ. Khi chiếu đèn, cần đảm bảo diện tích da tiếp xúc ánh sáng đèn là lớn nhất, chỉ che mắt và bìu (bé trai) và chiếu liên tục 24/24 chỉ nghỉ khi cho bú.
Trẻ có thể có tình trạng tăng thân nhiệt và mất nước trong lúc chiếu đèn, do đó cần theo dõi thân nhiệt và tăng lượng dịch nhập thêm 10- 20% nhu cầu của trẻ.
– Lọc máu là thủ thuật xâm lấn, có tỉ lệ tử vong 1-5% và có thể cao hơn ở trẻ nhẹ cân, non tháng. 5-10% có biến chứng nặng nề: viêm ruột hoại tử, nhiễm trùng, rối loạn điện giải, giảm tiểu cầu… Lọc máu được chỉ định khi trẻ có biến chứng hoặc nguy cơ diễn tiến đến biến chứng vàng da nhân. Cần duy trì chiếu đèn tích cực trước, trong và sau khi lọc máu.
– Điều trị hỗ trợ bằng một số biện pháp như:
- Truyền dịch: giúp tăng quá trình đào thải Bilirubin
- Truyền Albumin: Chỉ định khi nồng độ Bilirubin quá cao hoặc albumin máu giảm
- Truyền Immunoglobulin (trong trường hợp vàng da tán huyết miễn dịch)
Vàng da do tăng Bilirubin gián tiếp là một bệnh lý nguy hiểm và có thể dẫn đến các biến chứng rất nặng nề. Người bệnh có các triệu chứng hoặc có các yếu tố nguy cơ của bệnh tuyệt đối không được chủ quan và nên thường xuyên khám sức khỏe định kỳ để phát hiện bệnh sớm trước khi bệnh diễn tiến rầm rộ.
TLTK:
- Fargo Matthew V, Grogan Scott P, Saguil Aaron (2017). Evaluation of jaundice in adults. American family physician, 95(3): 164-168.
